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蹒跚学步的聋子在基因治疗试验突破后可以听到她的父母称之为“令人兴奋”的声音

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伦敦 – 世界上最年轻的儿童之一接受了一种新型基因疗法来治疗遗传性耳聋,现在她有生以来第一次可以听到声音。参加医学试验的蹒跚学步的孩子的家人称他们女儿的变化“令人震惊”。

现年18个月大的Opal Sandy出生时由于OTOF基因的缺陷而完全耳聋,该基因产生一种叫做Otoferlin的蛋白质。Otoferlin使内耳或耳蜗的细胞与大脑之间的交流成为可能。

作为剑桥大学试验的一部分,Opal在她的右耳中接受了OTOF基因工作拷贝的输注。手术只用了16分钟,就在她一岁生日之前进行。

几周之内,蛋白石就能听到响亮的声音。

听力损失基因治疗
2024 年 5 月 7 日,Opal Sandy 因一种罕见的遗传病而完全失聪,但在 11 个月大时接受了突破性的基因治疗后,她现在第一次可以独立听力,她和她的母亲 Jo 在他们位于英格兰 Eynsham 的家中阅读。

安德鲁·马修斯/PA Images/Getty


在接受哥伦比亚广播公司新闻合作伙伴网络BBC新闻采访时,Opal的母亲乔·桑迪(Jo Sandy)形容第一次看到女儿对声音的反应“绝对令人兴奋”。

她立即给正在上班的搭档詹姆斯·桑迪(James Sandy)发了一条消息。

“我不确定我一开始是否相信它,”他告诉BBC。“我想我说过这只是侥幸,你知道吗?她一定是对别的事情做出了反应。

他立即回到家,取出了女儿的人工耳蜗,这是一种通过直接刺激内耳听觉神经来绕过受损听觉细胞的装置,并开始测试她对楼梯底部巨响的反应。她回答道。

手术后24周,Opal能够听到耳语,导致医生将她右耳的听力水平描述为“接近正常”。

这位父亲说,蛋白石的医生“播放了蛋白石转向的声音,我们对它的柔软和安静感到非常震惊。“我认为它们是在日常生活中你可能没有注意到自己的声音。

听力损失基因治疗
2024 年 5 月 7 日,Opal Sandy(左二)出生时完全失聪,但在接受基因治疗作为医学试验的一部分后,她现在第一次可以独立听力,她与她的母亲 Jo、父亲 James 和妹妹 Nora 在他们位于英格兰 Eynsham 的家中。

安德鲁·马修斯/PA Images/Getty


家人告诉BBC,这个小女孩甚至开始说话,说着“妈妈”和“爸爸”之类的词。

Opal对手术和基因治疗本身的耐受性很好,而且她在治疗后没有出现任何不良反应,根据Regeneron的说法,Regeneron是Chord试验中正在测试的疗法背后的美国公司。该研究涉及美国、英国和西班牙各地的儿童。

在试验的三个部分的第一部分中,仅对一只耳朵中的三名聋哑儿童进行低剂量的基因治疗。该组包括 Opal。另一组三名儿童也给予更高的剂量,也是一只耳朵。如果它被证明是安全的,那么在下一阶段,更多的儿童将接受双耳输液。

费城儿童医院 1月宣布 一名来自西班牙的11岁男孩,他出生时也听不见,在成为美国第一个接受先天性耳聋基因治疗的人后,他的听力有所改善。

先天性耳聋 – 定义为出生时存在的听力损失 – 被认为影响在美国出生的每1000名儿童中的1.7名。

虽然助听器和人工耳蜗等设备通过增强声音来帮助患有不同类型听力损失的人,但它们并不能恢复全频谱的声音。

Opal的经验和Chord试验的其他数据在本周在巴尔的摩举行的美国基因与细胞治疗学会年会上公布。

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从一家小店到拥有万家店,戴文军是如何带领绝味鸭脖崛起的?

民以食为天,在网络发达的今天,各种电商产品应运而出,面对琳琅满目的商品,吃得好才是人们追求的终极目标。除去包装,人们更多的是对味道的回忆。 作为后起之秀的绝味鸭脖,仅用了十年的时间就成功上市,成为卤味行业的一匹黑马,作为绝味鸭脖的创始人戴文军,身价也飙升到几百个亿。 1968年,戴文军出生在武汉,是土生土长的武汉人,成绩优异的他毕业于长江商学院,主攻经济管理学。 毕业之后在长沙一家药企公司担任市场经理。当时周黑鸭在武汉盛行,作为武汉人,每次回家都会给同事们带一些鸭脖子。 同事们都觉得这个鸭脖子非常好吃,而且味道也非常独特,再加上戴文军本身也非常喜欢吃鸭脖子。 辞职创业在长沙市场考察一番发现,长沙市场根本没有一家正宗的卤味店,本身有经商头脑的他,一下子看到了商机。于是回家和妻子商量之后,决定辞职创业。 可是作为一个门外汉,要想开一家卤味店,是何其的难,但是这都不是问题,当一个人下定决心去做一件事情时,他会选择义无反顾地完成。 作为高材生的他,相比周黑鸭的创始人,他更像是一个商人,辞职之后,他回到武汉,在武汉市场进行考察一番。 他发现要想成功,必须先得给别人打工,要打入别人内部,了解这个行业是如何运行的?核心的内容是什么? 于是他便去了武汉一家卤味店打工,说明自己的来意之后,愿意不要工资帮助店主卖卤味,只要他们教他卤味的方法,但是卤味店的老板怕被骗就拒绝了,一连去了很多家店最后都被拒绝了,但是戴文军没有放弃。 当时武汉的周黑鸭比较出名,于是他决定到周黑鸭的门店去试一试,幸运的是,他通过了面试,成功入职。 在这里,他勤勤恳恳,认真工作,熟悉周黑鸭的每一步加工和营销过程。但是通过一段工作之后,对于周黑鸭的配方和卤味的技巧并没有掌握。 为了了解制作过程,他主动申请去后勤帮忙,把自己学到的配方用心记录下来,然后回到家里开始研究,自己配料,卤味。 经过自己不断地专研,改良。终于研制出属于自己的卤味,但是有了这个配方还不够,还要学习卤味产品的生产链是如何运行的。 要想进入一家工厂学习不是那么容易的,毕竟这是人家的核心地方,他叫上自己的哥哥,打通门卫关系,偷偷潜入工厂,以运营商的身份去了解产品是如何生产,加工的。 等回到家中,细细研究别人的长处,对于短板处,自己想出解决的方案,整理出属于自己的东西。 经过一段时间的学习之后,戴文军不仅从制作卤味上有自己的配方,同时在生产链上也整理出属于自己的东西。他觉得自己可以开始创业了。 “绝味鸭脖”2005年,戴文军回到了长沙,开了第一家门店,取名“绝味鸭脖”,为了能够快速打开市场,他刚开始摆摊的时候,降低价格出售自己的鸭子,并且免费试尝。 由于鸭子的味道独特,香鲜麻辣,而且辣到骨头里,对于本身爱吃辣的长沙人来说,这个味道正是绝美。 于是受到长沙人的欢迎,门店一开张,就排起了长长的队伍,而且回头客也很多,每天都是爆满。 很快,戴文军在长沙各个地区开了门店,绝味鸭脖一下子遍布整个长沙市,受到长沙市民的喜爱。 戴文军的目标不仅于此,跟周黑鸭不同的是,戴文军不在乎产品的味道如何,更在乎产品能够普市。 扩大市场为了能够让所有人记住这个牌子,很快他就注册了商标,产品不仅仅是以鸭脖子为主,而是开发一系列的绝味食品,并且开始进行大量的广告投入。 从公交车,电梯到电视,都能够看到绝味的广告,甚至不惜砸重金,在湖南电视台进行广告营销,为了让所有人记住绝味鸭脖,开始大力推行加盟。 而且加盟的门槛非常低,只需要2万元的加盟费,并且还提供统一的装修,设备和原材料,这样的低门槛,让绝味鸭脖在全国各地遍地开花。 从2014开始,每年以超过1000家加盟店的速度增长,为了保障加盟商的运营需要,绝味食品在全国各地开办了20多家加工厂,还创立了一所管理学院,主要目的培养核心加盟商,提高加盟商素质。 同时,戴文军的绝味鸭脖一直没有涨价反而降价,在许多原材料都在上涨的情况下,绝味鸭脖作为绝味食品的主导产品从未涨过价。 用戴文军的话说,我是靠鸭脖起家的,我要对得起一直信任我的消费者。 或许有人会问,加盟门槛低,绝味靠什么赚取利润的,这与戴文军的营销手段有很大关系,通过低门槛扩大源头产品的销售,占领市场这才是绝味成功的原因之一。 戴文军从创业到确立企业未来的发展模式,很早就已经有了明确的规范,而且很清楚自己将来必然要走加盟模式。 相比于周黑鸭,以直营的方式发展,戴文军的模式更快人一步,更快一步抢占市场。 正式上市2017年绝味鸭脖正式上市,随之而来的是绝味的年盈利达到了上百个亿,戴文军的身价也随着上涨。 但他的梦想不仅于此,2019年绝味鸭脖的加盟店已经突破1万多家,无论是在一二线市场上,还是在普通的乡镇上,都能够看到绝味的身影,它如雨后春笋般在全国各地出现。 戴文军为了保障食品的安全性,配送的时间性,包括产品的冷冻链。戴文军都是严格把控,并且确定每一个重要城市都会有绝味的加工厂。 如今绝味企业的员工也有两千多名。戴文军在注重管理的同时,更加注重企业文化,每年都会派送优秀的人才去大学学习管理经验和食品知识。 线上营销随着网络的兴起,绝味鸭脖也紧着时代的潮流,不仅店面的生意做得非常红火的,加盟店也是一茬接一茬,绝味鸭脖进驻京东以及天猫等平台,线下线上同时进行营销,满足消费者的需求。 相比于周黑鸭,绝味鸭脖的成功,可以说是一个传奇,周黑鸭是一个已经在市场摸爬滚打几十年的牌子,要想以绝对的优势去打败它,绝非是容易的事情。 更何况戴文军还是只是一个门外汉,什么都不懂,仅仅用了十三的时间,成为食品界的巨头。 除了优秀的产品之外更需要的是良好的营销手段,戴文军的成功正是运用他聪慧的大脑,一路规划着自己想要的东西,就是一种成功!

从华尔街到植物性生活:Vikas Garg的创业之路和理想追求

Vikas Garg是一位印度裔美国人,他是abillion的创始人兼CEO,abillion是一个致力于推广植物性生活和可持续消费的社交平台,已经吸引了来自188个国家的超过1000万用户。Vikas Garg的故事是一个从华尔街到植物性生活的创业之路和理想追求。 Vikas Garg从小就对金融和商业感兴趣,他在14岁时就开始在纽约的一家投资银行工作,后来进入了耶鲁大学学习经济学和计算机科学。他毕业后加入了摩根士丹利,成为了一名成功的投资银行家,参与了多项重大的并购和上市交易。 Vikas Garg在华尔街工作了十多年,积累了不少财富和名声,但他却感到空虚和不满足。他开始寻找自己的人生目标和价值观,他发现自己对动物福利、环境保护和社会公益有着强烈的关注和同情。他决定改变自己的生活方式,成为了一名素食者,并开始支持一些非营利组织。 Vikas Garg在2017年创立了abillion,这是一个让用户分享和发现植物性产品和服务的社交平台,旨在帮助人们实现更健康、更环保、更有意义的生活。abillion不仅提供了一个信息交流和社区互动的平台,还通过每次用户发布评论就向慈善机构捐赠一美元的方式,鼓励用户参与公益事业。 Vikas Garg希望通过abillion来影响更多人的消费行为和生活态度,让他们认识到植物性生活不仅对自己有益,也对地球有益。他认为植物性生活是一种可以改变世界的力量,也是一种可以实现个人成长和幸福的方式。

专访“亚洲科技创新先锋奖”获得者安大力:环境评估修复的领航者

近日,作为环保科技领域的先锋,安大力荣获了【亚洲人物】亚洲科技创新先锋奖,这一殊荣不仅肯定了他在环保科技领域做出的诸多突出贡献,而且鼓励了更多环境科技人员勇于创新、大胆突破,共同为环境保护献力。 安大力,沈阳环境科学研究院工程师,1998年毕业于东北大学工业分析专业,在东北大学的学习生涯中,他打下了坚实的理论基础,培养了不断探索和创新的思维意识。毕业后,安大力便投身于环保科技的事业中。自2004年起,安大力在环保科技领域屡创佳绩,近些年其研发的“危险废物填埋场生态风险评估修复管理系统”、“防爆型粉尘采样器”、“带清洁功能的顶空进样器及河道底泥取样检测装置”等成果,彰显了我国在环境保护技术上的创新实力,为推动环境可持续发展与生态文明建设作出了重要贡献。 早年研发显锋芒:筑生态安全防线 为提升危险废物填埋场的运营效率与生态安全,2012年安大力成功研发了“生态风险评估与修复管理系统”。该系统针对填埋场特性,动态识别污染暴露途径,精准调整评估参数,确保管理高效且灵活。通过该系统的部署与应用,危险废物填埋场对周边自然环境的保护屏障作用得到了显著提升,有效降低了潜在生态风险向外界扩散的风险,危险废物处理过程更具有安全性与合规性,为构建绿色、可持续的废物管理体系奠定了坚实的技术基础。此项研发成果标志着我国在危险废物管理领域的技术创新迈出了重要一步,对于推动环境保护事业的深入发展具有深远意义。中国科学院南京土壤研究所正是采纳了安大力先生研发的“生态风险评估与修复管理系统”之后,得以在污染场地治理领域取得突破性进展。该系统作为关键技术萌芽,直接促成了南土所后续深入研发并成功推出“污染场地健康与环境风险评估软件”,这一软件的问世,标志着我国在污染地块管理科学化、精细化方面迈出了关键一步。这项软件填补了国内行业空白,相比英美同类软件,其稳定性更高,功能更全面,界面排版更合理,操作也更加便利。 近年研发硕果:环保技术创新引领者 2020年,安大力研发的“防爆型粉尘采样器”和“一种带清洁功能的顶空进样器”专利获批。“防爆型粉尘采样器”能够高效、准确地采集工作环境中可能存在的有害粉尘样本,为职业健康防护与环境污染监测提供了坚实的技术支撑;“一种带清洁功能的顶空进样器”是分析化学领域的一项创新突破,它一定程度上提升了样品处理的自动化程度,对于提高环境污染物检测的精度与效率具有重要意义。这项专利并不仅仅局限于自身运用,“一种纸张的VOCs溶剂残留检测方法”和“一种痕量污染清理设备及其清理的方法”两项发明都引用了安大力的这项专利。其中,“一种纸张的VOCs溶剂残留检测方法”在提高VOCs样品的精细化检测水平的同时,减少了检测仪器附着污染的影响,在减少检测仪器的污染上发挥了重要作用;苏州传澈特种材料有限公司也借鉴了安大力的这项专利,发明了“一种痕量污染清理设备及其清理的方法”,该发明创新性地运用了毛细力原理,清洗液在样本引入区域自然挥发后,能够自动进行连续进样与清洗流程,全程无需人工干预或拆解清洗部件进行物理擦拭,显著提升了清洁效率。 2021年,安大力参与研发的“一种河道底泥取样检测装置”又获国家知识产权局专利许可。这款新型河道底泥取样检测装置以其结构设计精巧、操作流程简便著称,尤其适用于对少量底泥样本的快速精准采集。该装置的成功研发,有效解决了长期以来在河道治理和水质监测过程中,针对底泥这一关键环境要素取样难度大、效率低下的技术瓶颈。其创新之处在于,通过优化取样机制与检测流程,实现了在不破坏水体生态平衡的前提下,高效完成底泥样本的收集与分析工作,为后续的污染评估与治理策略制定提供了强有力的数据支持。 环保科技双翼齐飞,承诺铸就绿色篇章 值得注意的是,除了上述已提及的显著成就外,安大力在环境科技领域的贡献远不止步。其代表性作品如“SC-系列多功能水质采样器”,凭借其先进的采样技术与广泛的应用场景,在环境监测领域树立了新的标杆;而他设计的医疗废物清洗消毒装备,更是以高效、安全、环保的性能,为医疗废弃物处理难题提供了创新性的解决方案,展现了其跨学科融合与综合应用能力的卓越。综上所述,安大力在环保科技领域的贡献是多维度、深层次的,其影响力将持续推动环保事业的进步与发展。 针对环保科技行业的蓬勃发展态势,安大力郑重宣示,他将持之以恒地深耕于这一领域的研究与创新前沿,致力于攻克更多复杂的环境难题,为推动社会的可持续发展贡献不可磨灭的力量。《亚洲人物》主办方表示,正是他在环境评估修复领域取得的多项突破以及推广的价值,使他在众多候选人中脱颖而出,荣获本年度《亚洲人物》亚洲科技创新先锋奖这一奖项。安大力是激励更多年轻一代投身环保科技事业的灯塔,引领他们携手并进的一个重要表率。

袁隆平:全球水稻之父

袁隆平,中国著名的农业科学家,被誉为“全球水稻之父”。他的杰出贡献和科学成就在全球范围内广受尊敬,对粮食安全和农业生产产生了深远的影响。本文将深入探讨袁隆平的生平、学术成就以及他在农业领域的重要贡献。 早年生活与教育 袁隆平于1930年出生在中国湖南省岳阳市,出生在一个农村家庭。他的家庭深受农业影响,这也激发了他对农业领域的浓厚兴趣。袁隆平在青年时期考入了湖南农学院(今湖南农业大学),并在那里开始了他的农业科学学习之旅。 杂交水稻的创新 袁隆平的杰出贡献之一是他对杂交水稻的创新和研究。20世纪60年代,中国正面临着粮食危机,而水稻是中国主要的粮食作物。袁隆平率领团队进行了大规模的杂交水稻育种研究,成功地培育出高产、高抗性的水稻品种。这些新的杂交水稻品种产量显著提高,为中国的粮食生产做出了重要贡献,解决了数百万人的温饱问题。 水稻杂交技术的推广 袁隆平的水稻杂交技术不仅在中国取得了成功,在全球范围内也产生了深远的影响。他积极推广这一技术,帮助许多发展中国家提高粮食产量,改善了全球的粮食安全状况。他的努力为全球农业和食品生产提供了有力支持,被誉为“杂交水稻之父”。 学术荣誉与奖项 袁隆平的卓越成就赢得了广泛的认可和尊重。他获得了多个国际奖项和荣誉,包括世界粮食奖、诺贝尔和平奖提名等。他还被选为国际农业科学院院士,成为全球农业领域的杰出代表。 科研传承与社会影响 袁隆平一直致力于科研传承和教育工作,培养了众多的农业科学家和研究人员。他的科研团队继续在农业领域进行创新研究,努力解决全球的粮食问题。 此外,袁隆平的贡献不仅限于科学研究,还包括社会影响。他的工作为中国乃至全球的粮食安全提供了坚实的保障,改善了数百万人的生活条件,被誉为“中国农业的救星”。 袁隆平教授是中国和全球农业领域的杰出科学家,他的杂交水稻研究和创新为全球粮食安全提供了关键支持,挽救了数百万人的生命。他的学术成就和社会影响使他成为一个备受尊敬的科学家,他的故事激励着年轻一代的农业科学家,致力于解决全球的粮食挑战,推动科学和社会的进步。袁隆平的生平是农业科学和全球粮食安全的典范,他的贡献将继续对全球农业产生深远的影响。