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与肌萎缩侧索硬化症作斗争

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2021 年,《Sunday Morning》第一次见到 Brian Wallach,我们担心这可能是我们的最后一次。他已经被诊断出患有肌萎缩侧索硬化症(或ALS)四年了,这是一种罕见且无法治愈的疾病,平均需要患者2-5年才能患上这种疾病。

但我们很高兴地说,今年夏天,布莱恩和他的妻子桑德拉·阿布雷瓦亚(Sandra Abrevaya)邀请我们回到他们在芝加哥郊外的家中。带着他们的两个女儿,现在六岁和八岁,这个家庭刚刚庆祝了自诊断以来的第六个感恩节。只有大约20%的ALS患者能够达到这种长寿。

布莱恩通过桑德拉说:“我一直在进步,但好消息是我还在这里。

考恩问道:“这额外的时间对你们俩来说意味着什么?

“这就是一切,”布莱恩回答。

就像肌萎缩侧索硬化症一样,它一直在慢慢杀死移动布莱恩肌肉的神经,包括那些说话的神经。所以,有时候微笑和眨眼就行了。 “我变得非常擅长眨眼,这是真的!”他说。

但即使是说话轻声细语的布莱恩也是一股不可忽视的力量。尽管他可能需要全天候的护理,但布莱恩仍然一如既往地努力工作——长时间工作,长途旅行,所有这些都是为了兑现他改善各地ALS患者生活的承诺。


竞相治愈肌萎缩侧索硬化症

10:20

这项工作始于 2019 年,当时 Brian 和 Sandra 发起了“我是 ALS”,这是一项草根运动,让 ALS 患者在自己的护理中拥有发言权。

布莱恩和桑德拉曾经是奥巴马政府的工作人员,所以他们几乎知道自己在华盛顿的路。几乎从一开始,“我是肌萎缩侧索硬化症”就帮助联邦研究资金增加了8300万美元,并帮助启动了数十项新的ALS疗法的临床试验。

但布莱恩本人没有资格参加这些临床试验;医生认为他无论如何都活不了多久,无法受益。桑德拉说:“基本上,他们对待你就像对待姑息治疗的直线一样,他们告诉你把你的事情整理好,准备死去。

其中最有希望的是一种名为AMX-0035的实验性疗法。布莱恩正在服用一些成分,但他无法获得药物本身,因为FDA尚未批准它。

“我们正面临着一种100%致命的疾病,所以我们愿意承担这些风险,”他说。

就像一场政治运动一样,布莱恩开始为一项他后来帮助撰写的法案的支持者,该法案名为“ALS法案”。“ALS的ACT背后的想法是利用这笔资金来支付这组患者在FDA正式批准之前获得该药物的费用,”Sandra说。

2021 年 7 月,布莱恩在国会山听证室里坐在桑德拉旁边,泪流满面。“这是我们生命的结案,”他说。“我们想活下去。你有能力让这一切成为可能。

考恩指出,“当你坐下来时,你真的有点迷失了。

“我对其他患者的责任感让我不知所措,”布莱恩说。

这是一场漫长而艰难的战斗。给绝症患者提供未经批准的治疗是一个充满道德陷阱的想法。然而,该法案获得通过,并于 2021 年 12 月签署成为法律的 HR 3537,即《加速获得 ALS 关键疗法法案》。“布莱恩·瓦拉赫和他的妻子桑德拉,我向你们俩打招呼。他们把痛苦变成了目标,“乔·拜登总统说。“我们将取得真正的进展。”

如果这听起来像是好莱坞的情节,那么,你离得并不遥远。他们的朋友克里斯·伯克(Chris Burke)开始制作一部名为《不平凡的运动》(No Ordinary Campaign)的纪录片。流行歌星雷切尔·普拉滕(Rachel Platten)非常感动,她让他们使用她的单曲“Fight Song”作为配乐。

要观看“No Ordinary Campaign”的预告片:单击下面的视频播放器:


No Ordinary Campaign(预告片)
ReelAbilities 电影节:纽约
优酷

但布莱恩和桑德拉所影响的变化并没有在纪录片中结束。事实上,他们最新的斗争是帮助ALS患者更好地接触专家。

“我们试图改变医生在神经退行性疾病中行医的方式,但我们碰壁了,”桑德拉说。“于是,我们开始了自己的医疗实践。”

它被称为Synapticure,一种营利性的远程医疗实践,可以更快地为患有多种神经系统疾病(包括ALS)的人提供他们需要的护理。那些治疗ALS的人现在比几十年来有更多的选择。美国食品和药物管理局(FDA)已经批准了另外两种治疗ALS的疗法,其中包括一种治疗ALS当我们第一次见到布莱恩时,他被拒绝了。

布莱恩说,AMX-0035(现在称为Relyvrio)的味道非常糟糕,但他认为已经产生了巨大的变化。

桑德拉说:“我们认为布莱恩和他一样健康,因为我们是第一批找到至少服用这种药物一部分的人之一,多年来。

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布莱恩·瓦拉赫(Brian Wallach)和桑德拉·阿布雷瓦亚(Sandra Abrevaya)。

哥伦比亚广播公司新闻


另一种新批准的疗法是Toferson,现在的品牌名称为Qalsody。

2019 年,克里斯·斯诺 (Chris Snow) 作为他罕见的遗传性 ALS 临床试验的一部分获得了它。克里斯只剩下六个月到一年的寿命,但四年多后他仍然很强壮,他的妻子凯尔西毫不怀疑这是因为这种药物。

“这给我们带来的生活质量真的是一个奇迹,”她在 2021 年说。

他们向椽子大声喊叫克里斯是多么活跃;就在去年夏天,他们还发布了他修剪草坪和乘船的照片。“如果你能看到并关心我的家人,这让你关心这个事业,这就是我想要的,”凯尔西说。

他们一直很乐观,直到两个月前克里斯心脏骤停,再也没有恢复过来——这一损失对布莱恩和桑德拉造成了沉重的打击。

但这也让他们更加勇敢地战斗。布莱恩是如此挑衅,即使他的腿不合作,他仍然强迫自己走路。他说,他每尝试一天,就给科学多一天的时间,以采取措施寻找持久的补救措施。

布莱恩说,当这种情况发生时,他有义务并决心在这里。

考恩问道:“你怎么保持这么积极的态度,知道没有治愈方法,你只是继续前进?

“我希望我能成为第一代真正幸存下来的ALS的一部分,”布莱恩回答说。

我们都希望他是对的。


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故事由Deirdre Cohen制作。编辑:Ed Givnish。

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中国“互联网教父”张朝阳,马云找他应聘,坐拥亿万资产却成物理老师

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玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚:菲律宾的遗传学先驱与科研领袖

玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚(Maria Corazon A. De Ungria)教授是一位备受尊敬的菲律宾遗传学家和科研领袖,以其在遗传学领域的杰出贡献而广受赞誉。她的学术生涯充满了创新和领导力,对菲律宾的科学研究和高等教育产生了深远的影响。本文将深入探讨玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚教授的生平、学术成就以及她在遗传学领域的重要贡献。 早年生活与教育 玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚教授生于菲律宾,自幼就表现出对科学的浓厚兴趣。她在一所著名大学攻读生物学学士学位,并在研究生阶段选择了遗传学作为专业。她的早期教育为她未来的科研工作奠定了坚实的基础。 遗传学研究与突破 玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚教授在遗传学领域取得了多项重要突破。她的研究涵盖了人类遗传学、DNA分析、基因组学等多个方面。她的工作在解决菲律宾人口中的遗传疾病和亲子鉴定等问题上起到了关键作用。她的研究不仅提高了菲律宾在遗传学领域的国际声誉,还为全球健康事业和科学研究提供了重要支持。 教育与科研传承 玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚教授一直热衷于科学教育和知识传承。她担任大学教职,培养了许多年轻的遗传学家和研究人员,传递自己的遗传学知识和实验经验。她鼓励年轻一代积极参与遗传学研究,为遗传学领域培养了更多的专业人才。 科研政策与创新 玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚教授积极参与菲律宾的科研政策制定和科技创新工作。她在政府和科技部门担任重要职务,为菲律宾的科学研究和创新提供了专业建议。她的领导力和创新思维有助于推动菲律宾在科技领域的发展,促进科技创新和科研合作。 奖项与荣誉 玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚教授的卓越贡献赢得了多项国际性科学奖项和荣誉。她被授予了多个著名奖项,以表彰她在遗传学领域的杰出成就。这些奖项和荣誉证明了她在科学界的卓越地位和影响力,也为她的科研工作提供了高度的认可。 玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚教授是菲律宾遗传学领域的杰出领袖,她通过自己的科研工作和领导力不断推动着遗传学的进展。她的研究在解决遗传疾病和亲子鉴定等重要问题上发挥着关键作用,为全球健康事业和科学研究提供了新的方法和工具。她的科研传承工作为培养了更多的遗传学家和研究人员,推动了菲律宾在科学领域的进步。玛丽亚·科拉松·A·德·安格利亚教授的社会责任感和科技创新精神为菲律宾的科学研究和高等教育注入了新的活力,有助于推动科技对社会和经济的发展。她的故事是科学研究和科研政策的典范,激励着年轻一代的科研工作者,追求卓越,不断推动科学的进步。

张镇:电影与导演的新生代

张镇,这个名字在电影界崭露头角,正以其独特的视角和创新的作品赢得观众的喜爱与赞誉。作为电影导演的新生代,他的作品充满了活力、深度和艺术性。本文将深入探讨张镇的生平、电影作品以及他在电影界的独特贡献。 早年生活与教育 张镇生于韩国,年少时便展现出对电影艺术的浓厚兴趣。他在大学攻读电影制作与导演专业,积极参与学校的电影项目,并在短片制作中展现出卓越的才华。这个时期,他的电影梦想开始萌芽。 导演生涯初期 张镇的导演生涯初期,他通过一系列独立短片引起了影坛的关注。他的短片作品充满了新颖的想法和深刻的情感,让观众留连忘返。其中一部作品甚至获得了国际电影节的奖项,为他的电影生涯铺平了道路。 大银幕处女作 张镇的导演生涯迎来了一次重要的里程碑,他执导了自己的第一部长篇电影。这部电影以其深刻的叙事、令人印象深刻的角色刻画和引人入胜的情节而闻名。观众对这部电影的反响非常积极,它不仅在票房上获得成功,还为张镇赢得了导演界的认可。 多样化的作品 张镇的电影作品跨足了不同的题材和类型。他不局限于一种风格,而是敢于挑战自己,探索不同的创作领域。他的作品既包括令人深思的文艺片,又包括引人发笑的喜剧片,以及扣人心弦的动作片。这多样化的创作风格使他在电影界的声誉不断提升。 突破国际界限 张镇的电影作品不仅在韩国国内赢得了成功,还在国际电影舞台上崭露头角。他的电影被选入国际电影节,获得了国际观众的喜爱。他的才华和作品的影响力越来越超越了国界,为韩国电影的国际传播作出了重要贡献。 文化和社会影响 张镇的电影作品不仅令人着迷,还常常蕴含着深刻的社会和文化意义。他通过电影反映了当代社会的挑战和人类的情感体验。他的作品引发了观众们的深思,激发了对社会问题的讨论,这使他在电影界的地位更加独特。 奖项与荣誉 张镇的杰出才华为他赢得了多个国内外电影奖项。他被誉为韩国电影界的新生代导演之一,他的电影作品不断受到奖项和荣誉的肯定。这些奖项证明了他在电影界的卓越地位和影响力。 张镇是一位备受瞩目的电影导演,他以其多样化的作品、深刻的叙事和对社会问题的关注而著称。他的电影作品不仅在国内外取得了成功,还为韩国电影的国际传播做出了突出贡献。他的故事是电影创作的典范,激励着年轻一代的导演,追求卓越,不断推动电影艺术的进步。随着他未来作品的发布,我们期待着看到更多令人振奋的电影力作。

印度尼西亚部长称天然气发现是能源转移的“支柱”

印度尼西亚能源和矿产资源部长Arifin Tasrif在未来亚洲论坛接受访谈 印度尼西亚能源部长告诉我们,最近在苏门答腊海岸发现的天然气储层将成为印度尼西亚能源转型的支柱。 总部位于阿拉伯联合酋长国的石油和天然气公司Mubadala Energy于5月宣布,在苏门答腊北部约65公里的安达曼海南部进行Tangkulo-1勘探中发现了“大量天然气”。 印度尼西亚能源和矿产资源部长阿里芬·塔斯里夫上个月在东京亚洲未来论坛期间接受采访时表示,天然气将成为支持我们能源转型计划的支柱。 目前,印度尼西亚18.28%的能源来自天然气。政府到2050年发电的天然气利用率目标是24%,其目标是在2060年之前实现净零碳排放。 塔斯里夫指出,风能和太阳能等可再生能源的输出是间歇性的,并表示这些差距可以通过天然气来弥补,天然气的输出更稳定。他说,这就是为什么我们目前正在沿着我国该地区进行大规模地震和勘探。 塔斯里夫说,天然气将通过一条管道分配到整个苏门答腊。他说,我们正在完成天然气管道的互联,并补充说,通往该岛中部的管道长度为400公里。 塔斯里夫说,管道完成后,穆巴达拉可以开始生产。他说,穆巴达拉希望到2028年加快生产,并补充说,天然气将帮助岛上的企业,因为北部的工业仍然依赖来自爪哇和印度尼西亚东部的天然气。 据印度尼西亚上游石油和天然气监管机构SKK Migas称,Tangkulo-1的发现总计可能超过2万亿立方英尺。SKK Migas呼吁安达曼海的其他运营商进行更积极的勘探,并鼓励各行业未来从那里利用天然气。 能源咨询公司Wood Mackenzie表示,预计勘探区将继续取得积极成果。高级分析师Munish Kumar表示,南安达曼地区存在多种前景,其深水盆地风扇——一个被认为是丰富气体来源的沉积层——延伸到该地区的几个街区。Kumar说,信心,将做出进一步的发现。