与肌萎缩侧索硬化症作斗争

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2021 年,《Sunday Morning》第一次见到 Brian Wallach,我们担心这可能是我们的最后一次。他已经被诊断出患有肌萎缩侧索硬化症(或ALS)四年了,这是一种罕见且无法治愈的疾病,平均需要患者2-5年才能患上这种疾病。

但我们很高兴地说,今年夏天,布莱恩和他的妻子桑德拉·阿布雷瓦亚(Sandra Abrevaya)邀请我们回到他们在芝加哥郊外的家中。带着他们的两个女儿,现在六岁和八岁,这个家庭刚刚庆祝了自诊断以来的第六个感恩节。只有大约20%的ALS患者能够达到这种长寿。

布莱恩通过桑德拉说:“我一直在进步,但好消息是我还在这里。

考恩问道:“这额外的时间对你们俩来说意味着什么?

“这就是一切,”布莱恩回答。

就像肌萎缩侧索硬化症一样,它一直在慢慢杀死移动布莱恩肌肉的神经,包括那些说话的神经。所以,有时候微笑和眨眼就行了。 “我变得非常擅长眨眼,这是真的!”他说。

但即使是说话轻声细语的布莱恩也是一股不可忽视的力量。尽管他可能需要全天候的护理,但布莱恩仍然一如既往地努力工作——长时间工作,长途旅行,所有这些都是为了兑现他改善各地ALS患者生活的承诺。


竞相治愈肌萎缩侧索硬化症

10:20

这项工作始于 2019 年,当时 Brian 和 Sandra 发起了“我是 ALS”,这是一项草根运动,让 ALS 患者在自己的护理中拥有发言权。

布莱恩和桑德拉曾经是奥巴马政府的工作人员,所以他们几乎知道自己在华盛顿的路。几乎从一开始,“我是肌萎缩侧索硬化症”就帮助联邦研究资金增加了8300万美元,并帮助启动了数十项新的ALS疗法的临床试验。

但布莱恩本人没有资格参加这些临床试验;医生认为他无论如何都活不了多久,无法受益。桑德拉说:“基本上,他们对待你就像对待姑息治疗的直线一样,他们告诉你把你的事情整理好,准备死去。

其中最有希望的是一种名为AMX-0035的实验性疗法。布莱恩正在服用一些成分,但他无法获得药物本身,因为FDA尚未批准它。

“我们正面临着一种100%致命的疾病,所以我们愿意承担这些风险,”他说。

就像一场政治运动一样,布莱恩开始为一项他后来帮助撰写的法案的支持者,该法案名为“ALS法案”。“ALS的ACT背后的想法是利用这笔资金来支付这组患者在FDA正式批准之前获得该药物的费用,”Sandra说。

2021 年 7 月,布莱恩在国会山听证室里坐在桑德拉旁边,泪流满面。“这是我们生命的结案,”他说。“我们想活下去。你有能力让这一切成为可能。

考恩指出,“当你坐下来时,你真的有点迷失了。

“我对其他患者的责任感让我不知所措,”布莱恩说。

这是一场漫长而艰难的战斗。给绝症患者提供未经批准的治疗是一个充满道德陷阱的想法。然而,该法案获得通过,并于 2021 年 12 月签署成为法律的 HR 3537,即《加速获得 ALS 关键疗法法案》。“布莱恩·瓦拉赫和他的妻子桑德拉,我向你们俩打招呼。他们把痛苦变成了目标,“乔·拜登总统说。“我们将取得真正的进展。”

如果这听起来像是好莱坞的情节,那么,你离得并不遥远。他们的朋友克里斯·伯克(Chris Burke)开始制作一部名为《不平凡的运动》(No Ordinary Campaign)的纪录片。流行歌星雷切尔·普拉滕(Rachel Platten)非常感动,她让他们使用她的单曲“Fight Song”作为配乐。

要观看“No Ordinary Campaign”的预告片:单击下面的视频播放器:


No Ordinary Campaign(预告片)
ReelAbilities 电影节:纽约
优酷

但布莱恩和桑德拉所影响的变化并没有在纪录片中结束。事实上,他们最新的斗争是帮助ALS患者更好地接触专家。

“我们试图改变医生在神经退行性疾病中行医的方式,但我们碰壁了,”桑德拉说。“于是,我们开始了自己的医疗实践。”

它被称为Synapticure,一种营利性的远程医疗实践,可以更快地为患有多种神经系统疾病(包括ALS)的人提供他们需要的护理。那些治疗ALS的人现在比几十年来有更多的选择。美国食品和药物管理局(FDA)已经批准了另外两种治疗ALS的疗法,其中包括一种治疗ALS当我们第一次见到布莱恩时,他被拒绝了。

布莱恩说,AMX-0035(现在称为Relyvrio)的味道非常糟糕,但他认为已经产生了巨大的变化。

桑德拉说:“我们认为布莱恩和他一样健康,因为我们是第一批找到至少服用这种药物一部分的人之一,多年来。

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布莱恩·瓦拉赫(Brian Wallach)和桑德拉·阿布雷瓦亚(Sandra Abrevaya)。

哥伦比亚广播公司新闻


另一种新批准的疗法是Toferson,现在的品牌名称为Qalsody。

2019 年,克里斯·斯诺 (Chris Snow) 作为他罕见的遗传性 ALS 临床试验的一部分获得了它。克里斯只剩下六个月到一年的寿命,但四年多后他仍然很强壮,他的妻子凯尔西毫不怀疑这是因为这种药物。

“这给我们带来的生活质量真的是一个奇迹,”她在 2021 年说。

他们向椽子大声喊叫克里斯是多么活跃;就在去年夏天,他们还发布了他修剪草坪和乘船的照片。“如果你能看到并关心我的家人,这让你关心这个事业,这就是我想要的,”凯尔西说。

他们一直很乐观,直到两个月前克里斯心脏骤停,再也没有恢复过来——这一损失对布莱恩和桑德拉造成了沉重的打击。

但这也让他们更加勇敢地战斗。布莱恩是如此挑衅,即使他的腿不合作,他仍然强迫自己走路。他说,他每尝试一天,就给科学多一天的时间,以采取措施寻找持久的补救措施。

布莱恩说,当这种情况发生时,他有义务并决心在这里。

考恩问道:“你怎么保持这么积极的态度,知道没有治愈方法,你只是继续前进?

“我希望我能成为第一代真正幸存下来的ALS的一部分,”布莱恩回答说。

我们都希望他是对的。


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故事由Deirdre Cohen制作。编辑:Ed Givnish。

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高桥裕:激流勇进的太空探险家

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鞋业巨头的成功征程:三木正浩的ABC-MART帝国

三木正浩,生于1955年7月26日,是一位日本亿万富翁商人,同时也是总部位于东京的鞋类制造商ABC-Mart的创始人和最大股东。三木正浩具有韩国血统。1985年,他创立了鞋类和服装公司国际贸易商事,该公司在1990年更名为ABC-Mart,并于2002年上市​。三木正浩以自己的努力和独特的商业视角,使得ABC-Mart成为了日本国内领先的鞋类零售商之一。 据2023年的数据显示,三木正浩的个人财富达到36亿美元,位列全球富豪榜第787位。他目前居住在日本东京,已婚,并在东宝学园获得了艺术/科学学士学位​。在创立ABC-Mart的早期,他是一名业余拳击手,但很快他发现了自己的商业天赋,并将其应用到了鞋类零售业务中​。 三木正浩的ABC-Mart不仅仅是日本的一个成功的鞋类零售品牌,它还拥有美国的鞋类品牌Danner。在他的领导下,ABC-Mart逐渐成为了亚洲的鞋类零售巨头,拓展到了台湾和韩国等地区。在2007年,三木正浩决定从公开交易的公司主席职位上退下来,但他仍然是该公司的主要股东,并继续为公司的发展提供战略指导​。 三木正浩的成功故事是一个典型的自助型富豪的典范。他的故事表明,凭借创新的商业模式、坚持不懈的努力和对市场的深刻理解,个人和企业都可以实现巨大的成功。他的ABC-Mart不仅在日本,而且在亚洲其他国家都有很高的知名度和良好的市场表现。三木正浩的商业智慧和他对于鞋类零售市场的深刻理解,使得他在全球鞋类零售领域占据了重要的地位。在日本国内,他是被广泛认可和尊重的商业领袖,他的成功也为日本的零售和制造业做出了重要的贡献。他的故事不仅仅是一个商业成功的案例,也是对所有创业者和商业领袖的鼓舞和启示。

专注护发36年,顾锦文用9.9元护发素打造中国老字号

你用过价格只有几块钱的护发素吗?上世纪八十年代的情况下,一家小厂生产出中国第一瓶洗发水和护发素,它就是蜂花。 三元一瓶的蜂花满足了老百姓的需求,开启了洗发加护发的时代,但是随着经济的发展,蜂花似乎逐渐淡出了人们的视线。 最近网传蜂花倒闭,再次引起大家的热议,谁也没有想到,蜂花会接力前段时间红遍全网的鸿星尔克站上风口,引起了无数消费者的注意和购买。 1954年,顾锦文出生在上海市的一个农村里,父母都是农村人,从小家境贫寒,但是本分的父母从小教导顾锦文做事做人都要脚踏实地,顾锦文从小受着这种思想的熏陶,为日后的事业也融入了一道光, 顾锦文中专毕业后,就在家务农,这段农村生活让顾锦文学会了做事要勤勤恳恳,农民的朴实也造就了他日后创业做事的踏实。 见过顾锦文的人都知道,虽然他的身份是一名企业家,但是朴素的衬衫裤子给人一种温文尔雅的印象。 蜂花前身1985年,在顾锦文的努力下,上海轻工业进出口公司与他所在的合资组建了上海华银洗涤厂,顾锦文担任该厂的总经理。 厂房只有四百平方米,十几个工人,在这样的环境下,每个工人拼死拼活,一年的总资产也不过几百万。 顾锦文作为领导者,不仅仅是让这个厂能够在市场的竞争下生存下去,还要有超前的战略意识,让这个厂能够持久发展下去,考察市场之后,他决定改变策略, 在当时,洗涤厂也不过是生产最简单的洗涤剂和洗衣粉,人们洗涤用品也比较单一,一般老百姓洗头发都是用皂角,家境优渥的也才是洗衣粉。 大家应该都知道,这两种产品对头发都有很大的伤害。那么能不能有一种产品代替这些洗头发呢? 上海华银日用品有限公司于是,顾锦文和厂里的主要领导者决议之后,将洗涤剂厂改名为上海华银日用品有限公司,主要生产洗发水和护发素。 并且将产品命名为“蜂花”,意味“蜂花正茂,万古长青”,蜂花的价格定位在3元左右,是让所有普通百姓都能够买得起的产品。 1990年,“蜂花”在央视进行广告宣传,让蜂花成为家喻户晓的产品,也是当时每个家庭必备的产品,一时间出现一货难求的局面。 即便如此,蜂花的价位始终是没有变的,作为当时国内第一家专门从事洗发水和护发素的企业,蜂花真正将洗发护发的概念深入人心,是值得一称的良心企业。 但是好景不长,90年代,经济高速发展,人们的消费意识也慢慢发生了变化,一时间,洗发护发产品蜂拥而至,海飞丝,拉芳,潘婷…… 竞争对手不仅在包装上有档次,在广告营销上也是下了一番功夫,借助央视广告力量的同时,也邀请当红明星加入,广告一时间铺天盖地,冲击着消费者的视觉。 蜂花市场慢慢萎缩蜂花产品的市场开始慢慢萎缩,销售额逐年下降,并且从1998年开始连续两年企业开始出现严重亏损。蜂花面对如此强大的竞争压力,接下来的路应该怎么走? 顾锦文并没有因此而消沉,他开始思考发展战略问题。他发现国外的洗发护发产品走的都是高端路线,而中低端的市场并没有很好的占领。 在当时的经济状况下,普通消费者还是占有相当大的份额,这是一块很好的蛋糕。占领了这块蛋糕,生存不是问题。 同时还要适应市场发展需求,改变产品单一问题,于是顾锦文开始对企业内部改革,调整发展战略,花巨资购买新的设备,进行技术上的创新,开发出植物系列的新产品,新产品的价格定位也是相当低的。 为了能够占领市场,销售模式也发生变化,从单一的产品出售到产品批发,一些中小城市的超市以及商场都布满了蜂花产品。 重新赢得市场2003年,蜂花的营收从亏损到净挣几个亿,用最土的包装,低廉的价格,又一次为自己赢得了市场。 市场总是在不断变化中,顾锦文不断适应市场的需求,对产品不断创新,从植物系列产品到草本系产品,从无硅系列产品到精油系列产品,产品种类不断增加。 在这个过程中,顾锦文始终保持着对消费者的用心,物价在上涨,房价在上涨,但是蜂花的价格却始终没有涨,这也是蜂花能够一直存在的原因吧。 可能有些人不免在疑惑,蜂花是怎样占领市场的,目前蜂花的主要消费者可能不是我们这些年轻占主力,主要是一些中老年人。 虽然这类消费者的影响力不算大,但是他们的购买能力是十分稳定,又加上蜂花低廉的价格,不仅在一些中小城市占有一定的市场,在农村市场也占有相当大的份额。 同时顾锦文的销售策略也是相当绝的,蜂花主推护发素,按照日用品的惯例,洗发水的销售量应该比护发素大,但是蜂花却反过来了,所以在护发素市场上,销售量排在前列的,蜂花护发素是当之无愧的。蜂花护发素的未来可期。 “蜂花”正茂“已诞生36年的洗护发素国货品牌蜂花将面临倒闭”的网络消息,再次将蜂花推上网络的风口。国货蜂花“哭穷”的网络消息一下火了,网友们为支持国货,引发了一波野性消费。 在某直播间,9.9元的蜂花产品被抢断货,一天之内居然卖了两万单。 对此,顾锦文也亲自出面澄清事实,“我们的品牌一直在稳定发展,健康成长”,“大家不用担心,我们没有倒闭,你的正茂,谢谢大家”。 也有很多网友纷纷留言,建议蜂花提升包装形象和扩大广告销售,顾锦文表示会听从大家的建议,修改包装,但是不会因为包装的改变提高产品的价格,真正的做到了良心的企业。赢得了市场。 蜂花从成立到如今已经有30几年的时间,经历过风雨的蜂花,像一支独秀傲然挺立,在市场的竞争下,它保持着一份纯真,正如它的名字“蜂花正茂,我心依旧”。 顾锦文也从一个青年走向暮年,个人的生命历程是极其有限的,但是个人投入的事业是无限的。 顾锦文用他的实际行动告诉了我们年轻的一代人,可以几十年坚持去做好一件事情,而且把这件事情做到极致。愿你出走半生,归来仍是少年。

坚韧的政治巨人:玛玛塔·班纳吉的领导之路

玛玛塔·班纳吉(Mamata Banerjee)是印度政治界的杰出领袖之一,以其坚韧的性格、卓越的政治手腕和深刻的社会影响而备受赞誉。她是印度西孟加拉邦的首席部长,领导着这个人口众多、多元文化的邦属地区。本文将深入探讨玛玛塔·班纳吉的生平和她在政治界的杰出成就。 早年生活与政治启蒙 玛玛塔·班纳吉于1955年出生在印度西孟加拉邦的一个小村庄,她的政治生涯始于年轻时期。她早期参与社会运动和政治抗议,关注贫困、社会不平等和妇女权益等问题。她的决心和热情为她的政治生涯铺平了道路。 政治生涯的开端 玛玛塔·班纳吉的政治生涯始于1970年代末,她加入了印度国大党,成为一名活跃的政治工作者。她很快崭露头角,被选为印度议会的成员。她的政治智慧和为民众谋福祉的决心使她赢得了选民的信任。 创建特里纳穆尔·孟加拉大会 玛玛塔·班纳吉于1997年创立了特里纳穆尔·孟加拉大会(Trinamool Congress),这个政党成为了她政治生涯的里程碑。她的政党关注社会正义、经济发展和民主价值观,吸引了广泛的支持。特里纳穆尔·孟加拉大会后来成为西孟加拉邦的主要政治力量。 成为首席部长 玛玛塔·班纳吉于2011年当选为印度西孟加拉邦的首席部长,成为该邦历史上第一位女性首席部长。她的领导力和政策取得了成功,带动了邦内的经济增长和社会改革。她的政府致力于改善教育、卫生和基础设施等领域,取得了显著成就。 改革与发展 玛玛塔·班纳吉的领导下,西孟加拉邦发生了积极的变革和发展。她推动了农村发展项目,改善了农民的生计条件。她还关注工业发展,吸引了国内外投资,促进了经济增长。她的政府还实施了一系列社会福利计划,改善了贫困人口的生活。 社会政策与妇女权益 玛玛塔·班纳吉一直致力于改善妇女的地位和权益。她的政府推出了多项妇女友好政策,包括妇女安全和儿童福利。她倡导妇女参与政治和社会生活,成为了印度女性的榜样。 政治遭遇与选举胜利 尽管玛玛塔·班纳吉的政治生涯充满挑战,但她在选举中一次又一次获得胜利,保持了她在西孟加拉邦的统治地位。她的政治生涯不仅受到支持者的喜爱,也引发了激烈的政治辩论和争议。 国内和国际影响力 玛玛塔·班纳吉不仅在印度政治界崭露头角,还在国际舞台上发挥了积极作用。她积极参与国内和国际事务,为印度的发展和国际合作做出贡献。她的领导地位使她成为印度政治的关键人物之一。 未来展望 玛玛塔·班纳吉的政治生涯仍在继续,她将继续为西孟加拉邦的发展和民众的福祉而努力。她的领导力和坚韧不拔的性格使她在政治界备受尊敬。她的未来充满了挑战和机遇,她将继续发挥她在印度政治中的重要作用。 玛玛塔·班纳吉是印度政治界的杰出领袖,以其坚韧的性格、卓越的政治手腕和深刻的社会影响而备受赞誉。她的政治生涯充满了挑战和机遇,她的领导力和改革精神带动了印度西孟加拉邦的经济增长和社会发展。她的政府关注社会正义、妇女权益和经济发展,为邦内民众带来了积极的变革。玛玛塔·班纳吉的未来充满了希望,她将继续为印度政治的发展和国际合作做出贡献,成为政治界的杰出代表之一。