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新的镰状细胞治疗起源于费城儿童医院

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镰状细胞疗法在CHOP开创了“真正的游戏规则改变者”


镰状细胞疗法在CHOP开创了“真正的游戏规则改变者”

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费城(哥伦比亚广播公司)——一项新的医学突破起源于费城。美国食品和药物管理局最近批准了第一种用于治疗镰状细胞病患者的基因疗法,镰状细胞病是一种遗传性血液疾病,主要发生在有色人种身上。

“你觉得有人拿着一把大锤砸你的骨头,一遍又一遍地敲打它,”患有镰状细胞病的丹尼尔斯·托尼努说。他的女儿玛丽-尚塔尔·托尔尼努(Marie-Chantal Tornyenu)也患有这种疾病。

“在我的胸膛里,它就像这个空洞几乎在燃烧,然后我无法在上面呼吸,”Marie-Chantal Tornyenu 说。

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镰状细胞的疼痛可能发生在血液循环的任何地方。由于通常呈圆形的红细胞弯曲成不灵活的镰刀状,它们会堆积在血管中并阻止氧气的正常输送。并发症可能包括骨质退化、中风和器官衰竭。

“我认为除了希望死之外,没有一个词可以形容它,”丹尼尔斯·托尼努说。

但是,这个家庭在费城儿童医院为玛丽-尚塔尔·托尔尼努(Marie-Chantal Tornyenu)找到了希望,她父亲没有资格接受这种疗法。

“总的来说,我想说的是,对患者的影响是惊人的,”CHOP细胞治疗和移植科科长Stephan Grupp博士说。

美国食品和药物管理局 刚刚批准了基因疗法 在 CHOP 进行了测试。


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05:11

在此之前,镰状细胞病的唯一治疗方法是骨髓移植。

使用新疗法,患者首先进行化疗以清除异常细胞。然后,CRISPR技术编辑患者DNA的一部分,以修复他们的红细胞。

“基因编辑是一种神奇的技术,用于打开我们的DNA,进行相对简单的修饰,然后将患者的细胞送回,”CHOP血液科主任Alexis Thompson博士说。

现年22岁的Marie-Chantal Tornyenu两年前在CHOP开始接受治疗。

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“风险让我有点害怕,但随着我们听到越来越多的消息,我对此越来越兴奋,”她说。

“这是一次重生,”她爸爸说。“这种基因疗法是天赐之物。”

康奈尔大学(Cornell University)的学生玛丽·尚塔尔·托尼努(Marie-Chantal Tornyenu)希望上法学院,她说她现在已经没有疼痛了,她曾经对镰状细胞病致命的恐惧已被希望所取代。

“现在我可以看到自己活到80多岁、90多岁,”她说。“我可以想象我自己的生活。我对此感到非常兴奋。

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李昂的设计之旅与全球视野

一、设计之旅的起点与早期艺术启蒙 李昂的设计故事始于他年少时的艺术启蒙。进入初中后,李昂在徐枫美术学校开始接受专业的艺术训练,这段时期不仅让他掌握了基础的绘画技巧,还培养了对色彩、构图、形状等艺术元素的敏感性。李昂从小就对美术和设计有着强烈的兴趣,而徐枫美术学校提供了一个坚实的基础,使他的艺术潜力得以充分展现。 在完成初中教育后,李昂顺利进入了中国美术学院附中,这是一所以培养未来设计与艺术人才著称的学府。在这里,李昂进一步提升了绘画和艺术设计的能力,并开始探索如何将传统的艺术技巧与现代设计结合。这段经历使李昂对艺术与设计的关系有了更深刻的理解,为他后来的设计道路奠定了不可或缺的基础。 二、中央美术学院:跨文化视角与设计思维的转型 李昂在中央美术学院的国际部学习期间,受到了荷兰设计师Henny van Nistelrooy的深刻影响。Henny不仅是一位获奖无数的设计师,他的设计理念融合了欧洲和亚洲的文化特色,并通过国际化的视野,拓宽了李昂对设计的理解。李昂从Henny那里学到了如何通过设计传递文化价值,并逐渐形成了以艺术美感为核心的设计思维。 在Henny的指导下,李昂的设计作品不再仅仅是功能性的产品,而是开始关注设计背后的情感表达与文化故事。Henny经常强调,设计不仅是为了解决问题,它还是一种艺术表达的载体,需要通过细节和美感传达更深层次的文化内涵。这种理念对李昂的设计思维产生了深远的影响,他开始思考如何在现代设计中传递文化的力量。 通过与Henny的学习,李昂还了解了设计在全球化背景下的多样性。他意识到,每个设计作品背后都承载着独特的文化历史,这使他在后来的设计中更加注重传统文化与现代设计的结合。 三、克利夫兰艺术学院:设计商业化与市场导向 在完成中央美术学院的学业后,李昂前往美国克利夫兰艺术学院,攻读工业设计专业。在这里,他的设计理念再次得到了极大的转变与深化。这一次,他的导师是著名设计师Daniel Cuffaro,一位以设计商业化和市场策略见长的专家。 在Daniel的指导下,李昂逐渐明白,设计不仅仅是艺术表达,它更是为市场服务的解决方案。Daniel教授李昂如何通过设计解决现实问题,如何为客户创造价值。这种市场导向的设计思维与李昂之前在Henny指导下的艺术思维形成了互补,使他在设计作品中能够平衡美学与功能。 在克利夫兰艺术学院期间,李昂的作品开始更加注重实用性和用户体验。他学会了如何通过材料选择、产品功能优化和用户反馈来调整设计,以确保设计既有视觉吸引力,又能满足市场需求。Daniel还教会李昂如何通过跨学科合作,将设计与工程、市场营销等多个领域结合,创造出真正具有市场竞争力的产品。 四、设计与文化的结合:传统工艺与现代设计的碰撞 李昂一直致力于探索如何将传统文化与现代设计相结合。他认为,许多传统工艺不仅在功能性上卓越,还蕴含着深厚的历史和文化美感。通过将这些传统元素融入到现代设计中,设计师可以为用户提供既具有功能性又具有文化价值的产品体验。 李昂观察到,设计语言每隔7到10年就会经历一次周期性的变化,从简约到复杂再到简约的循环。这种设计语言的更替不仅体现在产品的外观上,还反映了人们对美学的认知变化。例如,在汽车设计中,某些年份会偏向于简约的线条切割感,而另一阶段则可能回归到复杂的曲线造型。这种变化不仅体现在汽车的轮廓设计上,还体现在许多其他消费产品的设计语言中。 在这种设计周期的变化中,李昂认为,传统工艺的元素可以起到非常重要的作用。例如,在智能手机的极简设计中,加入传统雕刻的细节,可以为用户带来独特的视觉享受。汽车的流线型设计中融入传统建筑的曲线结构,也能够赋予产品更多的文化深度和历史感。这种设计上的“混搭”不仅丰富了产品的层次感,也能够激发用户的情感共鸣,让他们在使用现代产品的同时,感受到文化的传承。 五、设计师的角色转变:从解决问题者到思维分享者 在当今信息爆炸的时代,李昂认为设计师的角色正在发生转变。相比于其他技术型职业,设计师更像是“问题解决者”,他们必须具备敏锐的洞察力,找到产品和用户需求之间的核心痛点。李昂强调,设计师不仅需要解决表面的设计问题,还需要从本质上找到解决方案的灵活性,并通过跨学科的合作来实现这些方案。 在这个过程中,李昂注意到人工智能技术的发展对设计师角色的影响。过去需要多年训练才能掌握的设计工具,现在通过人工智能的辅助,普通人也可以快速上手。这让更多人能够参与设计创作,但也同时对专业设计师提出了新的挑战。 “AI可以让人们轻松完成设计的技术工作,但真正的创意与创新仍然依赖于设计师的思维方式,”李昂说道。他相信,未来的设计师需要更注重创意思维和问题解决能力,而不仅仅依赖于工具的操作。 六、人工智能的崛起:挑战与机遇 李昂对人工智能在设计领域的应用充满兴趣。人工智能的发展让设计流程变得更加快速和高效,但同时也带来了新的挑战。设计师如何在这个自动化的时代保持自己的核心竞争力?李昂认为,人工智能虽然可以辅助设计,但真正的创新和创造力依然来自设计师本身。 例如,草图绘制和3D建模是传统设计中非常重要的技能,而如今AI可以帮助设计师通过简单的操作实现高质量的草图甚至三维建模。这对设计师来说既是机遇也是挑战。李昂强调,设计师的优势不再是技术操作的熟练度,而是他们如何利用工具实现独特的创意。 此外,李昂认为人工智能可以帮助设计师更好地进行迭代和优化。例如,通过AI技术,设计师可以迅速模拟不同设计方案的效果,从而快速调整和改进设计。这不仅提高了工作效率,也让设计的结果更加精准和符合用户需求。 七、设计教育与思维的普及 李昂深知,设计不仅仅是少数专业设计师的工作,更是应该被大众了解和掌握的思维方式。随着技术的发展,越来越多的人可以使用设计工具进行创作,但他们可能并不具备设计师的思维能力。李昂通过讲座、工作坊和设计教育项目,积极传播设计思维,帮助更多人了解设计背后的逻辑和方法。 他认为,设计不仅是为了解决功能性问题,它还是一种独特的思维模式,可以帮助人们更好地理解世界,并通过创新提升生活品质。李昂通过分享设计的过程和方法,希望能够启发更多人,尤其是年轻一代,理解设计的真正价值,并在日常生活中应用设计思维。 通过这种方式,李昂希望设计思维能够在更广泛的社会层面得到传播,推动行业和社会的共同发展。 八、可持续设计:设计师的社会责任 作为一名设计师,李昂深感设计不仅是为了美学和功能,还应承担社会责任。他在设计中始终坚持可持续发展的原则,积极寻找环保材料和可再生资源的使用方式,减少设计生产对环境的负面影响。 李昂提到,随着全球气候变化的加剧,设计师有责任通过他们的作品为环境保护做出贡献。无论是在产品的生产过程、材料的选择,还是在产品生命周期的各个阶段,设计师都可以采取措施降低环境影响。他正在研究如何在产品设计中使用更多的环保材料,例如可降解塑料、再生纤维等,以实现更环保的设计。 除了材料的选择,李昂还提倡设计师应考虑产品的可持续性,从设计之初就考虑产品的生命周期,以及如何让产品在使用生命周期结束时能否回收再利用。在当代设计中,李昂尤其注重产品的可持续性设计思维,确保从材料的选用到产品的废弃都不会对环境造成太大的负担。例如,他在某个智能家居项目中引入了生物可降解材料,既提升了产品的环保性,又满足了市场对可持续设计的需求。 在李昂看来,设计师不仅仅是产品的创造者,还应当是环保的倡导者。通过选用绿色环保的材料,采用低碳生产工艺,设计师能够帮助企业减少对自然资源的消耗,并通过可持续设计推动行业的整体变革。李昂指出,未来的设计师不仅要关注产品的美学与功能,更要把生态环境放在设计的核心,助力实现全球的可持续发展目标。 他目前正在多个项目中探索如何通过创新设计来减少碳排放和废物生成,同时提升产品的生命周期价值。这些探索不仅让李昂的设计更加具备社会责任感,也赢得了更多关注环保的用户和品牌的青睐。 九、社会影响与文化传承:设计师的使命 除了对环境的关注,李昂同样重视文化的传承与创新。在他的设计理念中,文化不仅是历史的象征,更是可以通过设计重新诠释的力量。作为一名亚洲文化的倡导者,李昂特别关注如何在现代设计中融入亚洲的传统工艺和文化符号,从而让这些文化元素在全球化的背景下得以焕发新的生命力。 李昂的作品中经常出现诸如古代建筑中的榫卯结构、工匠精神的体现等传统元素,他通过现代的设计语言和工艺技术对这些文化符号进行重新诠释,让它们在当代设计中焕发出独特的魅力。例如,他设计的儿童鞋底灵感来自中国古代的建筑结构,结合现代材料与制造技术,赋予了产品文化与功能的双重价值。 他相信,文化的传承与创新并不冲突,设计师可以通过细节和材料的创新将传统文化以现代的方式呈现。李昂希望通过他的设计让更多人认识并欣赏亚洲文化的精髓,同时让这些文化通过设计被更多国际用户接受和喜爱。 十、设计的未来:技术与设计的融合 李昂对未来设计行业的前景充满期待。他认为,随着人工智能、3D打印等技术的不断发展,设计的边界将被进一步打破。人工智能不仅能够辅助设计师进行创作,还能够提升设计的精确性和效率。未来的设计工具将更加智能,设计师将能够在短时间内模拟出不同的设计方案,并根据用户的反馈进行快速调整。 李昂指出,3D打印技术的发展让设计师可以快速将概念变为现实,极大地缩短了从设计到生产的时间。他相信,未来的设计师将更多地依赖这些新兴技术,不仅能提升设计效率,还能通过个性化定制来满足不同用户的需求。 同时,李昂也认为,设计师应当主动拥抱这些新技术,通过技术的赋能创造出更多具有文化深度和个性化体验的作品。无论是通过AI进行草图设计,还是利用3D打印技术进行产品原型制作,这些技术的应用将彻底改变设计的流程和结果。 十一、普及设计思维:赋能大众与年轻设计师 李昂始终认为,设计不仅仅是少数人的专利,它应当成为更多人参与的过程。通过普及设计思维,李昂希望赋能更多人,让他们能够通过设计提升生活品质。他通过开设讲座、设计工作坊以及线上教育平台,向更多人传授设计思维和方法,尤其是年轻设计师。 他在这些分享中不仅强调设计的技术层面,还特别关注设计背后的思维方式。他相信,只有当人们掌握了设计思维,才能真正理解设计的核心价值,并运用这些思维去改善生活中的问题。李昂特别重视帮助年轻设计师发展他们的职业技能,他通过工作坊和讲座分享自己的经验和洞察,帮助新一代设计师更好地进入市场并提升他们的创新能力。 此外,李昂积极参与设计竞赛评审,鼓励年轻设计师大胆创新,推动设计行业的持续进步。他的目标不仅是帮助年轻设计师获得成功,更是希望通过设计思维的普及,为整个行业注入新的活力。 十二、设计的全球化与本土化结合 在全球化的背景下,李昂认识到设计的本土化元素正变得越来越重要。虽然全球化使得设计师能够借鉴全球各地的设计语言和技术,但李昂始终相信,具有本土文化元素的设计将更具独特性和长远价值。他通过结合亚洲传统文化与现代设计语言,创造出具有全球吸引力的设计作品。 李昂的设计作品不仅赢得了亚洲市场的认可,还在国际舞台上获得了多个重要奖项。他坚信,设计师不仅是文化的继承者,也是文化的创造者。通过对本土文化的创新和重新诠释,设计师能够在全球市场中为自己的作品注入独特的文化内涵,并为用户带来全新的体验。 十三、展望未来:设计师的责任与使命 李昂对设计行业的未来充满希望。他相信,随着技术的不断进步和全球市场的融合,设计师的角色将更加重要。设计师不仅要具备技术能力,还要具备全球视野和社会责任感。他特别强调,设计师应当在推动文化传承、环境保护以及技术创新方面发挥更加积极的作用。 在未来的设计旅程中,李昂希望通过不断创新,继续推动设计行业的可持续发展,同时通过分享和传播设计思维,赋能更多的设计师和社会大众。他相信,设计不仅是解决问题的工具,更是一种能够改变世界的力量。设计师通过他们的创作,不仅可以美化生活,还能够为社会带来积极的影响。 李昂的目标不仅仅是创造出更多具有市场竞争力的产品,他更希望通过设计改善人们的生活,并为社会的进步贡献力量。他将继续探索设计的边界,在艺术与科技、文化与功能、创新与传承之间找到平衡,为全球用户带来更多富有灵感和意义的作品。 结语:站在创新与传承的交汇点 李昂的设计之旅充满了创新与突破。从早期的艺术教育,到在国际设计舞台上的崭露头角,再到今天作为一位成功的设计师和导师,李昂的每一步都在为设计行业注入新的活力和想象力。他的设计不仅是一种表达文化的方式,也是一种对未来的展望。 无论是在推动可持续发展、传承文化,还是在技术创新和社会责任中,李昂始终致力于在设计中寻找新的可能性。他的作品不仅仅是产品,更是社会与文化的镜像,反映了他对设计的深刻理解与责任感。 未来,李昂将继续以设计为载体,探索人类与技术、文化与功能之间的和谐与创新。他相信,设计师的力量可以改变世界,而他的目标就是通过设计,为社会创造更多的美好和意义。

糖业巨擘的卓越家族:Soledad Oppen-Cojuangco 与 Cojuangco家族的辉煌历程

在菲律宾的经济历史中,Cojuangco家族的名字犹如璀璨的星辰,持续闪耀。在这个家族中,Soledad Oppen-Cojuangco无疑是最令人铭记的人物之一。身为Cojuangco家族的核心成员,她与家族其他成员共同创造了一个商业帝国,尤其在糖业上留下了深刻的烙印。 Soledad Oppen-Cojuangco出生在一个传统而富裕的家族中。Cojuangco家族历来在商界享有崇高的声誉,特别是在糖业领域。多年来,家族成员都积极参与了糖甘蔗的种植、加工和销售,使得Cojuangco成为了菲律宾糖业的代名词。 作为家族的一份子,Soledad Oppen-Cojuangco在年轻时就受到了深厚的商业教育和熏陶。随着年岁的增长,她逐渐展现出了超群的商业才华和决策能力。在她的引导和推动下,Cojuangco家族的商业版图不断扩大,从原来的糖业逐步延伸到了其他领域,如地产、金融和制造业。 然而,Soledad Oppen-Cojuangco最大的成就还是在糖业上。她对市场有着敏锐的观察力,能够准确把握市场的变化和趋势。在她的领导下,家族的糖业事业取得了空前的成功。不仅在国内市场占据了主导地位,还成功开拓了国际市场,使得Cojuangco的糖产品销售到了世界各地。 除了商业成就,Soledad Oppen-Cojuangco还非常注重社会责任。她深知企业的成功离不开社会的支持和帮助,因此,她大力推动家族进行各种公益活动。无论是捐资助学,还是支持医疗事业,Soledad Oppen-Cojuangco都表现得非常积极和大方。 当然,Cojuangco家族的成功离不开每一位家族成员的共同努力。但可以说,Soledad Oppen-Cojuangco是家族中的核心力量,是连接各个家族成员的纽带。在她的领导下,Cojuangco家族不仅在商业上取得了巨大的成功,还为菲律宾的社会发展做出了重要贡献。 Soledad Oppen-Cojuangco是菲律宾商业界的璀璨明星,是Cojuangco家族的骄傲。她凭借着出色的领导力、前瞻性的眼光和不懈的努力,为家族带来了辉煌的成就。她的故事,不仅是商业成功的典范,也是对家族传统和价值观的继承和发扬。

音乐之灵:阿努什卡·尚卡尔的音乐传奇

阿努什卡·尚卡尔(Anoushka Shankar)是一位备受世界瞩目的印度音乐家和作曲家,她以其精湛的琴技和跨文化音乐融合而闻名。她不仅是印度古典音乐的传承者,还是现代音乐界的创新者,她的音乐作品在国际舞台上博得了广泛赞誉。 早年生活与音乐传承 阿努什卡·尚卡尔于1981年出生在伦敦,她是印度著名音乐家罗维·尚卡尔的女儿。她的父母早期离异,她和母亲苏珊娜·沙芬达迁居印度,这成为了她深入学习印度音乐的契机。在她的父亲的影响下,她在年幼时就开始学习印度古典音乐,尤其是卢特琴(sitar)和印度节奏。 音乐的早期追求 阿努什卡在她的音乐生涯早期展现出非凡的才华。她的音乐启蒙始于父亲的指导和激励,她迅速展示了她在印度古典音乐中的出色技巧。她的早期演奏被认为是在家族传统中的杰出延续,她的音乐才华得到了高度评价。 跨足国际音乐舞台 阿努什卡并不局限于传统音乐领域,她在年轻时就表现出探索多种音乐风格和流派的兴趣。她积极尝试融合印度古典音乐与世界音乐,包括爵士、流行和电子音乐等。她的音乐作品不仅在印度音乐界赢得了声誉,还吸引了国际音乐界的关注。 音乐融合的先锋 阿努什卡·尚卡尔被誉为音乐融合的先锋,她将印度古典音乐与不同文化的音乐元素相结合,创造出新颖而富有创意的音乐作品。她的融合音乐风格深受世界各地观众的喜爱,她的音乐传达了跨越国界和文化的共鸣。 代表作品与演出 阿努什卡·尚卡尔的音乐生涯涵盖了多个专辑和演出,其中最著名的作品之一是她的专辑《Traveller》(旅行者),该专辑融合了印度古典音乐、爵士和流行音乐元素。她还与世界各地的著名音乐家合作,包括西蒙·拉特尔(Sting)、诺拉·琼斯(Norah Jones)等,共同创作和演出。 音乐创作与作曲 除了演奏,阿努什卡·尚卡尔还以其出色的作曲才华而备受赞誉。她为电影、舞蹈和纪录片等不同媒体创作音乐,她的作曲作品展现了她的音乐多元性和创新性。她的音乐不仅是听觉的享受,还传达了深刻的情感和思考。 文化传承与教育工作 阿努什卡·尚卡尔积极致力于音乐的传承和教育工作。她在世界各地举办音乐大师班和讲座,分享她的音乐知识和经验。她也是印度音乐传统的传承者,她的演奏和教育工作有助于传统音乐的延续和发展。 音乐与社会问题 阿努什卡·尚卡尔的音乐作品经常反映社会问题和全球关切。她通过音乐表达了对环境问题、性别平等和社会公正等议题的关注。她的音乐作品不仅为听众提供娱乐,还激发了对社会变革的思考。 国际声誉与奖项 阿努什卡·尚卡尔的音乐作品赢得了广泛的国际声誉和多个音乐奖项,包括格莱美奖提名。她的音乐才华和创新性受到了世界各地音乐界的认可,她的音乐作品在国际音乐节上广受欢迎。 未来展望 阿努什卡·尚卡尔的音乐生涯仍在继续,她的音乐作品不断进化和创新。她将继续为音乐界和文化交流做出杰出贡献,她的音乐将继续激励和感染人心。她的未来作品备受期待,她将继续为跨文化音乐融合的推动者。 阿努什卡·尚卡尔是一位杰出的音乐家和作曲家,她以其卓越的琴技和音乐创新而备受赞誉。她的音乐作品融合了印度古典音乐与世界音乐元素,传达了深刻的情感和思考。她的音乐传承和跨文化音乐融合为世界音乐界带来了新的视野,她将永远被铭记为音乐之灵的代表之一。